真性红细胞增多症的主要临床表现都涉及哪些

  真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加,通常伴有粒细胞和血小板增多;出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大。

  起病隐匿,常在血常规检查时偶被发现。有些病例在出现了血栓形成和出血症状后才明确诊断。主要临床表现有以下几方面:

  1.血管与神经系统症状

  因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致血管扩张、全身各脏器血流缓慢淤滞和组织缺氧,早期可有头痛、头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。

  2.血栓形成、栓塞或静脉炎

  当血流显著缓慢,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。

  3.出血倾向

  由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。最常见于皮肤淤斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。

  4.皮肤瘙痒及消化性溃疡

  本症伴颗粒细胞增加,嗜碱粒细胞也增多,后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡,故本症患者消化性溃疡发生率较正常人高4~5倍,溃疡所致的上消化道出血可威胁生命。剌激皮肤有明显瘙痒。

  5.高尿酸血症

  可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

  6.约半数病例有高血压

  合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。

  PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化。因此,对真性红细胞增多症的临床症状表现一定要有所了解,对症治疗,才能让患者的病情得到更好的缓解。

  真红病友会公众

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